Kinderkrankheiten

Die schmerzhafte Schmetterlingshautkrankheit bei Babys und Kindern


Epidermolysis bullosa, auch bekannt als Schmetterlingshaut, Es ist eine seltene genetisch bedingte Krankheit, aber eine sehr schmerzhafte Hauterkrankung im Kindesalter, die das Leben von Babys von Geburt an beeinflussen und beeinflussen kann.

In dem Epidermolysis bullosaDie Proteine, die Zement zwischen den Zellen unserer Haut bilden, um ihre Integrität und Struktur aufrechtzuerhalten, sind verändert oder nicht. Dies führt zu einer sehr zerbrechlichen Haut, ähnlich der Flügel eines Schmetterlings, daher der Name.

Da sie diese empfindliche Haut haben, können die minimale tägliche Reibung (Gehen, Kratzen, Umarmen ...) oder plötzliche Temperaturänderungen Blasen und Wunden verursachen, und diese Verletzungen können sehr schmerzhaft sein.

In den meisten Fällen handelt es sich um eine Erbkrankheit, die normalerweise bei der Geburt auftritt. Es ist jedoch auch möglich, dass eine milde Form später auftritt, wenn das Kind zu kriechen beginnt. Es muss klargestellt werden, dass es sich in keinem Fall um eine ansteckende Krankheit handelt.

Die Schwere der Symptome ist sehr unterschiedlich, von leicht bis tödlich. Wunden heilen sehr langsam, manchmal können sie Monate oder sogar Jahre dauern oder sie heilen nie. Blasen können auch im Mund auftreten und Schluck- oder Essstörungen verursachen, um die Augen oder die Nase oder in anderen Organen (Speiseröhre, Verdauungstrakt, Harnwege ...).

Es gibt verschiedene Arten von Epidermolysis bullosa oder Schmetterlingshautkrankheit abhängig von der Tiefe, bis zu der die Haut betroffen ist. Sie sind hauptsächlich in drei Teile unterteilt:

- Einfach
Es ist der häufigste Typ. In der milden Form erscheinen die Blasen normalerweise nur an den Händen und Füßen des Babys und hören im Laufe der Jahre auf, Blasen zu bilden. In schweren Fällen können die Blasen generalisiert sein und sogar im Mund auftreten, obwohl sie sich normalerweise auch mit dem Alter bessern. In dieser Art von Epidermolysis bullosaDie Blasen heilen ohne Narben.

- Dystrophisch
In milden Fällen treten Blasen an Händen, Füßen, Knien und Ellbogen auf. In schweren Fällen können sie generalisiert sein und in anderen Organen wie der Speiseröhre auftreten. In diesem Fall hinterlassen die Blasen beim Heilen eine Narbe, sodass die Haut verschmelzen kann, wenn Sie wiederholt Narben im selben Bereich (z. B. an den Fingern) haben. Wenn dies in den Zehen auftritt, kann dies zu Gehschwierigkeiten führen. Sie sind auch einem höheren Risiko ausgesetzt Hautkrebs.

- Gemeinsam
Im milden Fall treten die Blasen an Händen, Ellbogen, Knien und Füßen des Neugeborenen auf und bessern sich im Alter von 2 bis 3 Monaten. In sehr schweren Fällen stirbt das Kind normalerweise vor dem ersten Lebensjahr.

Die Diagnose dieser Krankheit wird durch eine Hautbiopsie (ein kleiner Schnitt in die Haut, um eine Probe zur Analyse zu erhalten) gestellt und durch Gentests bestätigt. Wenn sich eine betroffene Person in der Familie befindet, wird eine genetische Beratung empfohlen.

Heutzutage Es gibt keine Heilung für Schmetterlingshaut. Die Behandlung besteht aus der Linderung von Symptomen, der Kontrolle von Schmerzen, der Heilung von Wunden und der Vorbeugung von Komplikationen, die auftreten können, wie Gelenkdeformitäten, Hautinfektionen, Essstörungen, Unterernährung, Anämie, Augenproblemen oder Mobilitätsproblemen. ...

In jedem Fall muss die Behandlung für jeden Patienten individuell angepasst werden. In vielen Fällen müssen sie umfangreiche Bandagen tragen, um Verletzungen zu vermeiden, Druckstellen auflegen und die Wunden sehr sorgfältig heilen, ähnlich wie bei Patienten mit großen Verbrennungen.

Im Beziehung zur Prognose, milde Formen bessern sich tendenziell mit dem Alter, schwerere Typen können jedoch zu erheblichen Behinderungen führen. Wir müssen uns jedoch auf laufende Forschung verlassen, um bald eine wirksamere Behandlung zu finden.

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